被屠呦呦团队盯上的红斑狼疮到底是什么病？致死但5年生存率达90%

原标题：被屠呦呦团队盯上的红斑狼疮到底是什么病？致死但5年生存率达90%

最近的热搜实在是“很忙”

前有社会版新闻，全网督促找恶徒

后有娱乐圈婚恋“地震”，大家吃瓜不停

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所以，一向走医学健康科普路线的好医君

当然是

拒！绝！八！卦！

瞬息万变的热搜

一如既往地科普

不知道大家是否还记得上周的热门

△图片来源：新浪微博

青蒿素对于抗疟的攻坚成果或许我们早已知晓

但对于大多数人来说

如今是首次将关注点聚焦于红斑狼疮上

毕竟

根据屠呦呦团队前期临床观察

青蒿素对盘状红斑狼疮的治疗有效率超90%

对系统性红斑狼疮的治疗有效率超80%

盘状红斑狼疮：

主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型

系统性红斑狼疮：

是红斑狼疮各类型中最为严重的一型

（也有盘状红斑狼疮是系统性红斑狼疮皮肤病变其中一种的说法）

为了搞清楚这到底是一种什么病

好医君特地去到

武汉市第四医院

（华中科技大学同济医学院附属普爱医院）

风湿免疫科

向专家郝喆请教一番

据

CSTAR数据库

的数据研究发现，系统性红斑狼疮（SLE）是最主要的致死性风湿病。目前，中国SLE患者有一百多万，患病率居世界第二。（CSTAR数据库的数据来自全国各大医院，是目前唯一一个收集中国系统性红斑狼疮数据的权威数据库）。

经分析得知，中国SLE患者5年生存率为94%，10年生存率为89%。

病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与发病有关。

在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而导致机体的多系统损害。

最主要、最常见的三个原因：

遗传：遗传几率并非100%，只是有遗传的可能性。

环境因素：光敏性（晒后会出现大面积皮疹、水疱等）、药物性（抗结核的吡嗪酰胺等药物服用后，可能会导致药物性红斑狼疮）、化学制剂、微生物病菌感染等。

激素水平：育龄期女性发病率高，因为育龄期女性雌激素水平高（男性雌激素低所以发病相对来说少很多）。

女性患者在孕期最易发病，如孕期发病，很多药物不能使用，治疗难度增大，患者痛苦增多。建议孕前一定要做好各项身体检查，控制好身体状态后再备孕。

有并发症可能性——患抗磷脂综合征，孕妇易流产（也易怀不上，由此也出现了“免疫性不孕”的新门诊）。

全身脏器和各系统受到侵害。

全身表现：SLE患者常常出现发热，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更需警惕。

皮肤与粘膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。SLE的皮肤损害包括光青春、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑和雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒则提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者，若出现不明原因局部皮肤灼痛，有可能是带状疱疹的前兆。SLE口腔溃疡或粘膜糜烂常见。

关节和肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。

肾脏损害： 又称狼疮性肾炎，表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。50%～70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾功能衰竭是SLE的主要去世原因之一。

神经系统损害：又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。

血液系统表现：SLE常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。

肺部表现：SLE常出现身材膜炎，如合并身材腔积液，其性质为渗出液。年轻患者（尤其是女性）的渗出性浆膜腔积液，除结核外应注意SLE的可能性。

心脏表现：SLE患者常出现心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。SLE可有心肌炎、心律失常，多数情况下SLE的心肌损害不太严重，但是在重症的SLE，可伴有心功能不全，为预后不良指征。

消化系统表现：SLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，并引起低蛋白血症。活动期SLE可出现肠系膜血管炎，其表现类似急腹症，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。

基本影响和累及了全身脏器和各个系统，充分体现了为什么叫“系统性红斑狼疮”！

初期症状60—70%表现在皮肤，40-50%表现在肾脏，也有患者在初期就同时几个症状一起出现。

如病情发展到较严重的后期，首当其冲体现在肾脏疾病方面——肾衰竭，需做透析（换肾意义不大，因为这个时期所有脏器都已损害严重，换肾解决不了根本问题）。

病情最严重，会致死（在我国80年代，5年存活率仅20%，而且那时的患者无法怀孕，有一尸两命的可能）。

现在靠先进的治疗手段、药物、诊疗措施将疾病的危害性缩小，在发病早期就进行干预，尽力阻止疾病发展到严重地步，做到早发现早治疗，所以现在患者的5年存活率在90%以上。

且现今患者生孩子没有任何问题，大人小孩都安全健康（该病和遗传基因相关，和发病时间无关）。但是，如果患者在孕期用了某些孕妇禁忌药物，胎儿有受累及的可能，如心脏时尚不全等。

不能治愈，只能控制。

多数使用药物控制，且患者需一生用药，视病情来调整用量。

激素类用药：抑制自身免疫导致的损伤，为主要首选用药之一，全身抗炎效果最好，见效快，最直接有效。建议服用中效激素强的松或者甲泼尼龙治疗。用药原则：足量治疗、剂量递减、小剂量长期维持等。（但长期使用副作用多：库欣综合征、血糖血压升高导致继发性糖尿病、骨质疏松、骨股头坏死等。）如果病情控制得较好，后续会逐渐减量。（现在也有很多研究都致力于，在减停激素用药情况下来治疗系统性红斑狼疮。）

抗风湿慢作用药物：例如：羟氯喹、环孢素以及其他。

羟氯喹：可作为全程用药。推荐剂量为4～6 mg/kg/日，其安全性好，不良反应少，但由于有视网膜毒性作用，建议用药前及用药后每3个月行眼科检查。

免疫抑制剂：环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素等，应在医生的指导下使用。

如果以上药物对患者作用不大，进一步使用

免疫球蛋白

等（价格昂贵），适用于病情危重的患者。部分控制不好的病人还可以用

生物制剂

等。

对于皮肤上的症状，可外用激素药膏、抗真菌软膏等药物。对于肾衰竭的病人，口服用药维持，需做透析。

需在此强调的是，对于病情持续控制较好的患者，还是建议不要擅自停药。因为一旦复发，那么前期疗程全部作废，一切治疗都需从头开始。（很不值当呢

）

需针对发病因素来分别看待：

对于一般人群来说，如果家族中没有遗传病史，对于遗传因素这一块可以稍放心。

对于环境因素，光敏性只是针对部分人群，无需刻意不晒太阳。何况晒太阳好处多多，可以补充维生素D等，可以晒，但不刻意暴晒。药物性、化学制剂、病菌感染等原因，一般人群接触机会不多，也应避免接触。

另外，还是老生常谈的规律作息、健康饮食，良好的生活习惯，保持心情愉悦轻松，不要有很重的心理负担，让自己的免疫机制持续处于一个正常水平。

对于受遗传因素影响的人群来说，也不用太担惊受怕。

密切留意自己身体发生的变化，如果有某一症状持续发生不消失，此时需提高警惕，直接去风湿免疫科检查，不要走弯路去别的科。

不要过度劳累，不要把自己暴露在受感染的风险中。

如果到了育龄期，怀孕前一定要做全身性筛查，稳定好自身的基本情况后再怀孕，早发现早控制早治疗，让孕期更安全。

治疗有哪些新进展？

现金有一些国外投入研究的新药物，类似于肿瘤治疗的靶向用药，针对某一个位点、发病的某一个因子的研究与治疗。以及还有针对某细胞、因子的生物制剂，阻断疾病发展。（但是研究成果投入临床使用的进度和情况未知，更何况是我国投入到临床使用就更未知了，而且价格估计一般人很难承受。）

目前，还是常规疗法现阶段使用得较多。

治疗理念有何变化？

现在致力于研究如何在不使用激素的情况下，将该病病情控制得较好，可以有轻微症状，但其他脏器没有进一步被损害。以前是全身性用药治疗，现在更偏向于精准治疗。

其实治疗手段都相差不大，该病治疗难点在于诊断和评估，早发现，早治疗。

部分图片来源：soogif

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